Síndrome de Patau


 El síndrome de Patau, descubierto en 1960 por Klaus Patau, es una alteración genética la cual consiste en un desorden cromosómico que resulta de la presencia de una trisomía del cromosoma 13 (trisomía es la presencia de un cromosoma extra en un organismo diploide). La esperanza de vida de las personas con este síndrome es muy corta, la mayoría a los 3 meses, como mucho llegan al año.
-Se trata de la trisomía menos frecuente, con una frecuencia de 1 entre12000 nacidos vivos y predomina ligeramente en sexo femenino; al igual que el síndrome de Down el riesgo aumenta con la edad de la mujer (superior a los 30 años). 
-En el recién nacido, las primeras malformaciones que se observan suelen ser:
                                                   
  • Labio leporino (con o sin fisura palatina)
  • Onfalocele (vísceras de la región abdominal fuera del cuerpo)
  • Holoprosencefalia (ausencia de desarrollo en el lóbulo frontal del cerebro del embrión)
  • Polidactilia (trastorno genético en el que la persona nace con mas dedos del que le corresponden)
  • Criptorquidia (en varones, testículos no descendidos)
  • Arteria umbilical única
  • Retraso psicomotor
  • Hipotelorismo (disminución de la distancia entre las órbitas o espacios entre los ojos, por eso también muchos los denominan como niños cíclopes).





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